Autoimmun Hepatitis: Typer og Behandling

13/05/2018

Rating: 4.28 (8966 votes)

Autoimmun hepatitis er en kronisk og kompleks leversygdom, der opstår, når kroppens eget immunforsvar fejlagtigt identificerer leverceller som fremmede og skadelige og derfor går til angreb. Denne vedvarende immunreaktion fører til inflammation, hævelse og potentiel skade på leveren. Uden behandling kan denne inflammation udvikle sig til alvorlige tilstande som ardannelse i leveren (cirrose, også kendt som skrumpelever) og i sidste ende leversvigt. Heldigvis kan sygdommen ofte kontrolleres effektivt med immundæmpende medicin, især når den opdages og behandles tidligt. At forstå sygdommens natur, dens forskellige typer og symptomer er afgørende for en vellykket håndtering.

Is autoimmune hepatitis an autoimmune disease?
Autoimmune hepatitis is an autoimmune disease; this means that your body's immune system makes antibodies to attack your liver cells, mistaking them for foreign cells that could cause you harm. Experts have identified two types of autoimmune hepatitis: type 1 and type 2. Your body makes different antibodies in each type.
Indholdsfortegnelse

Hvad er Autoimmun Hepatitis?

Vores immunforsvar er designet til at beskytte os mod infektioner fra vira, bakterier og andre patogener. Ved en autoimmun sygdom opstår der en fejl i dette system, som får det til at angribe kroppens egne raske celler og væv. Ved autoimmun hepatitis er det leveren, der bliver målet. Forskere mener, at sygdommen sandsynligvis udløses af et komplekst samspil mellem genetisk disposition og miljømæssige faktorer. Det betyder, at en person kan have en genetisk sårbarhed, som aktiveres af en ekstern faktor, såsom en virusinfektion eller eksponering for visse lægemidler, hvilket starter den autoimmune proces.

Symptomer: Kroppens Advarselssignaler

Symptomerne på autoimmun hepatitis kan variere betydeligt fra person til person. Nogle oplever en pludselig og voldsom debut, mens andre har milde eller slet ingen symptomer i de tidlige stadier. Når symptomerne viser sig, kan de omfatte:

  • Udtalt træthed og generel utilpashed
  • Ubehag eller smerter i den øvre del af maven
  • Gulsot (icterus), hvor hud og det hvide i øjnene bliver gulligt
  • Forstørret lever (hepatomegali)
  • Ledsmerter (artralgi)
  • Hududslæt
  • Små, edderkoppelignende blodkar på huden (spider angiomer)
  • Udebleven menstruation hos kvinder

Da mange af disse symptomer er uspecifikke, kan diagnosen være en udfordring. Hvis du oplever vedvarende symptomer, der bekymrer dig, er det vigtigt at søge læge for en grundig udredning.

De To Hovedtyper af Autoimmun Hepatitis

Eksperter har identificeret to primære former for autoimmun hepatitis, som adskiller sig ved de specifikke autoantistoffer, der findes i blodet, samt den typiske alder for debut.

Type 1 Autoimmun Hepatitis

Dette er den mest almindelige form for sygdommen og kan opstå i alle aldre, selvom den oftest diagnosticeres hos unge og midaldrende kvinder mellem 15 og 40 år. Omkring halvdelen af patienter med type 1 har også andre autoimmune lidelser. Disse kan inkludere:

  • Cøliaki (glutenintolerance)
  • Leddegigt (reumatoid artritis)
  • Blødende tyktarmsbetændelse (colitis ulcerosa)
  • Stofskiftesygdomme som Graves' sygdom eller Hashimoto's thyroiditis

Diagnosen stilles ofte ved tilstedeværelsen af anti-nukleære antistoffer (ANA) og/eller anti-glatmuskel antistoffer (ASMA) i blodet.

What are the different types of autoimmune hepatitis?
Type 1 autoimmune hepatitis. This is the most common type of the disease. It can occur at any age. About half the people with type 1 autoimmune hepatitis have other autoimmune disorders, such as celiac disease, rheumatoid arthritis or ulcerative colitis. Type 2 autoimmune hepatitis.

Type 2 Autoimmun Hepatitis

Denne form er meget sjældnere og ses primært hos børn og unge, typisk i alderen 4 til 14 år. Selvom voksne også kan udvikle type 2, er det mindre almindeligt. Sygdomsforløbet kan være mere aggressivt og akut end ved type 1, og nogle patienter præsenterer sig med fulminant (pludseligt og alvorligt) leversvigt. Type 2 er kendetegnet ved tilstedeværelsen af anti-lever/nyre mikrosomale type 1 antistoffer (anti-LKM1) eller anti-lever cytosol type 1 antistoffer (anti-LC1).

Sammenligning af Type 1 og Type 2

KarakteristikType 1 Autoimmun HepatitisType 2 Autoimmun Hepatitis
HyppighedMest almindelig (ca. 80% af tilfældene)Sjældnere
Typisk Alder ved DebutAlle aldre, hyppigst 15-40 årPrimært børn og unge (4-14 år)
KønOvervejende kvinderOvervejende piger
Karakteristiske AntistofferANA, ASMAAnti-LKM1, Anti-LC1
Forbindelse til Andre SygdommeHyppigt forbundet med andre autoimmune sygdommeKan være forbundet med andre autoimmune sygdomme
SygdomsforløbVariabelt, ofte gradvistOfte mere akut og alvorligt

Diagnose: En Omfattende Proces

At stille diagnosen autoimmun hepatitis kræver en omhyggelig proces, da der ikke findes én enkelt test, der kan bekræfte sygdommen. Diagnosen baseres på en kombination af symptomer, blodprøver og en vævsprøve fra leveren.

  1. Blodprøver: Lægen vil undersøge blodet for forhøjede leverenzymer (ASAT, ALAT) og forhøjede niveauer af immunglobulin G (IgG), som indikerer inflammation i leveren. Derudover testes der for de specifikke autoantistoffer (ANA, ASMA, anti-LKM1) for at bestemme typen af autoimmun hepatitis.
  2. Udelukkelse af andre årsager: Det er afgørende at udelukke andre leversygdomme, der kan give lignende symptomer, såsom viral hepatitis (hepatitis A, B, C), Wilsons sygdom, lægemiddelinduceret leverskade og fedtleversygdom.
  3. Leverbiopsi: En leverbiopsi er ofte nødvendig for at bekræfte diagnosen. En lille prøve af levervæv udtages med en tynd nål og undersøges under mikroskop. Et karakteristisk fund er "interface hepatitis", hvor inflammatoriske celler, især plasmaceller, angriber grænsefladen mellem portalområderne og levercellerne. Biopsien hjælper også med at vurdere graden af leverskade og ardannelse (fibrose).

Behandlingsmuligheder

Målet med behandlingen er at dæmpe immunforsvarets angreb på leveren for at reducere inflammation, forhindre yderligere leverskade og opnå remission (en tilstand uden aktiv sygdom). Ubehandlet har sygdommen en dårlig prognose, men med moderne behandling kan de fleste patienter leve et normalt liv.

Standardbehandlingen er immundæmpende medicin:

  • Kortikosteroider (f.eks. Prednison): Dette er den primære behandling til at opnå hurtig kontrol over inflammationen. Dosis er typisk høj i starten og trappes gradvist ned over flere uger eller måneder. Langvarig brug af høje doser kan medføre bivirkninger som vægtøgning, knogleskørhed og diabetes.
  • Azathioprin: Dette lægemiddel tilsættes ofte til behandlingen sammen med prednison. Azathioprin hjælper med at holde immunforsvaret i ro og gør det muligt at bruge en lavere dosis prednison, hvilket reducerer risikoen for steroidrelaterede bivirkninger.

Behandlingen er typisk langvarig og fortsætter i mindst tre år, og ofte er livslang behandling nødvendig for at forhindre tilbagefald. For patienter, der ikke tåler standardbehandlingen, eller hvor den ikke er effektiv, kan andre immundæmpende lægemidler som mycophenolatmofetil, cyclosporin eller tacrolimus komme på tale.

I de sjældne tilfælde, hvor sygdommen fører til fremskreden cirrose og leversvigt, kan en levertransplantation være den eneste livreddende behandling.

What is type 2 autoimmune hepatitis?
Type 2 autoimmune hepatitis presents with positive anti-liver/anti-kidney microsome (anti-LMK) type 1 antibodies or anti-liver cytosol (anti-LC) type 1 antibodies. This activity reviews the pathophysiology, causes, presentation, and diagnosis of autoimmune hepatitis and highlights the role of the interprofessional team in its management.

Ofte Stillede Spørgsmål

Er autoimmun hepatitis smitsom?

Nej, absolut ikke. Autoimmun hepatitis er en autoimmun sygdom, ikke en infektion. Den kan ikke overføres fra person til person som viral hepatitis (f.eks. hepatitis A, B eller C).

Hvad er prognosen?

Prognosen afhænger i høj grad af, hvor tidligt diagnosen stilles, og hvor godt patienten reagerer på behandlingen. For patienter, der responderer godt på immundæmpende medicin, er langtidsoverlevelsen fremragende. Tilbagefald er dog almindelige, især hvis medicinen stoppes, og kræver ofte genoptagelse af behandlingen.

Kan man blive helbredt?

Autoimmun hepatitis betragtes som en kronisk sygdom, hvilket betyder, at den ikke kan helbredes fuldstændigt. Målet med behandlingen er at opnå og vedligeholde remission, hvor sygdommen er inaktiv, og leveren ikke tager skade. Mange patienter kan opnå langvarig remission og leve et fuldt og aktivt liv.

Hvilken rolle spiller kost og livsstil?

Selvom der ikke findes en specifik diæt, der kan behandle autoimmun hepatitis, er en sund og afbalanceret kost vigtig for den generelle leversundhed. Det anbefales at undgå alkohol, da det kan belaste leveren yderligere. Ligeledes bør man undgå ukontrollerede naturmedicin og kosttilskud, da nogle kan være skadelige for leveren.

Hvis du vil læse andre artikler, der ligner Autoimmun Hepatitis: Typer og Behandling, kan du besøge kategorien Sygdom.

Go up